腎臟病、糖尿病造成的皮膚病變--後天穿透性皮膚病(acquired perforating dermatosis,簡稱APD)
皮膚科 王修含 醫師
簡介
後天穿透性皮膚病(acquired perforating dermatosis,簡稱APD),是發生於慢性腎衰竭(尿毒症)與糖尿病患者的一種皮膚疾病,尤其是糖尿病造成腎病變(diabetic nephropathy),因而接受血液透析(hemodialysis,俗稱「洗腎」)者最常發生。
臨床與病理特徵
臨床表現上可見到具搔癢感且中央部位凹陷的角化丘疹與結節,在皮膚病理下則可發現表皮陷落,其中具有深染嗜鹼性(basophilic)的物質,包括細胞殘跡、變性的膠原蛋白(collagen)與彈性纖維(elastic fiber),這些物質以穿透表皮的形式排出體表(transepidermal elimination)。
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圖:這是一位72歲女性腿部的病灶,她患有糖尿病、高血壓、末期腎臟疾病(End-Stage Renal Disease, ESRD),正在接受血液透析(hemodialysis),雙腿搔癢已有10年之久。(王修含醫師攝於台大醫院皮膚科照會) |
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圖:這些病灶即為「後天穿透性皮膚病(acquired perforating dermatosis,簡稱APD)」,具搔癢感,中央部位呈現臍狀凹陷,具有角化特徵的丘疹/結節。(王修含醫師攝於台大醫院皮膚科照會)
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形成的病理機轉
APD的病因尚不完全明瞭,但推測可能與搔抓(因癢感所致)、受傷或摩擦(不一定會癢,例如日本曾有案例因跪坐,病灶發生在膝蓋),以及微血管病變(microvasculopathy)有關。
洗腎病患常有尿毒性搔癢症(uremic pruritus),而APD的病灶常伴隨癢感,也可能排列成直線狀(這意味著可能是抓出來的),在給予止癢治療後病灶會改善。APD常會發生於糖尿病所 致的腎病變,糖尿病可能造成血管病變,惡化血液循環,局部的皮膚在這種狀況下,若再發生搔抓或受傷,可能使真皮層的細胞壞死。
無糖尿病的腎病變患者(例如阻塞性腎病變obstructive nephropathy、高血壓腎硬化hypertensive nephrosclerosis、慢性腎炎chronic nephritis等),也可能會出現APD,他們的皮膚可能會有鈣鹽的不正常堆積,引發局部的發炎反應,使得該處的結締組織變性。
這些不正常的壞死細胞與變性物質,最後直接穿透表皮層,排出體外,形成「後天穿透性皮膚病」的特殊表現。
治療
首先應控制搔癢,可採用口服抗組織胺、鎮靜劑或光線治療(phototherapy)。
在病灶部位可塗抹外用類固醇、維他命A酸,施以冷凍治療,或病灶注射類固醇,亦可採用光線治療。
皮膚組織病理學
後天穿透性皮膚病的皮膚組織病理學特徵,如下圖所示:
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圖:「後天穿透性皮膚病(acquired perforating dermatosis/APD」的低倍皮膚病理表現(x40),此為上圖病患之皮膚切片染色結果。可見到表皮陷落並有深染嗜鹼性(basophilic)的物質,包括細胞殘跡、變性的膠原蛋白(collagen)與彈性纖維(elastic fiber),這些物質以穿透表皮的形式排出體表(transepidermal elimination)。(王修含醫師攝於台大皮膚科) |
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圖:「後天穿透性皮膚病(acquired perforating dermatosis/APD」的低倍皮膚病理表現(x40)。 此為病灶的中央與右翼部位。(王修含醫師攝於台大皮膚科) |
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圖:「後天穿透性皮膚病(acquired perforating dermatosis/APD」的高倍(x100)皮膚病理表現。(王修含醫師攝於台大皮膚科) |
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圖:「後天穿透性皮膚病(acquired perforating dermatosis/APD」的高倍(x400)皮膚病理表現。(王修含醫師攝於台大皮膚科) |
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